Агаммаглобулинемия – это группа наследственных иммунодефицитов, характеризующаяся низкой концентрацией антител в крови из-за отсутствия определенных лимфоцитов в крови и лимфе. Антитела - это белки (иммуноглобулины, (IgM), (IgG) и т. д.), которые являются важными и ключевыми компонентами иммунной системы.
Является ли агаммаглобулинемия смертельной?
В-клетки являются частью иммунной системы и обычно вырабатывают антитела (также называемые иммуноглобулинами), которые защищают организм от инфекций, поддерживая гуморальный иммунный ответ. Пациенты с нелеченным XLA склонны к развитию серьезных и даже смертельных инфекций.
Как передается агаммаглобулинемия?
Однако пациентам с агаммаглобулинемией можно дать некоторые антитела, которых им не хватает. Антитела поставляются в виде иммуноглобулинов (или гамма-глобулинов) и могут вводиться непосредственно в кровоток (внутривенно) или под кожу (подкожно).
Кто открыл агаммаглобулинемию?
В 1952 году Огден Брутон, педиатр армейского госпиталя Уолтера Рида в Вашингтоне, округ Колумбия (рис. 1), сообщил о первом случае врожденной агаммаглобулинемии у 8-летнего ребенка. -старый мальчик, перенесший рецидивирующий пневмококковый сепсис.
Является ли XLA аутоиммунным заболеванием?
Хотя пациенты с XLA, как правило, считаются имеющими низкий риск аутоиммунного или воспалительного заболевания по сравнению с другимиКогорты PIDD, данные этого опроса пациентов и данные национального регистра показывают, что значительная часть пациентов с XLA имеет симптомы, соответствующие диагнозу артрита, …
