Легкие поражаются примерно у 80% всех пациентов со склеродермией. Поражение легких во всех его формах стало основной причиной смерти и инвалидности.
Какова продолжительность жизни человека со склеродермией?
Люди с локализованной склеродермией могут жить непрерывной жизнью с незначительными симптомами и лечением. С другой стороны, те, у кого диагностирована запущенная и системная версия болезни, имеют прогноз от 3 до 15 лет..
Что такое склеродермия легких?
Интерстициальное заболевание легких, связанное со склеродермией (SSc-ILD) - это легочное фиброзное заболевание, характеризующееся системным воспалением и прогрессирующим рубцеванием легких, которое приводит к дыхательной недостаточности.
Что такое терминальная стадия склеродермии?
Конечная стадия заболевания легких определялась как легочная гипертензия, требующая постоянного амбулаторного введения илопроста, или легочный фиброз, требующий непрерывного применения кислорода, или смерть от заболевания легких, связанного со склеродермией.
Является ли склеродермия рестриктивным заболеванием легких?
Ранняя смерть от ССД-ИЗЛ относительно редка, при этом расчетная выживаемость в течение 5 лет составляет 85% [76]. Тяжелое рестриктивное заболевание легких (определяемое как ФЖЕЛ ≤50% предыдущее) встречается у 13% пациентов [11].
