Дистрофический буллезный эпидермолиз является одной из основных форм группы состояний, называемых буллезным эпидермолизом. Буллезный эпидермолиз делает кожу очень хрупкой и на ней легко образуются волдыри. Волдыри и эрозии кожи образуются в ответ на незначительные травмы или трения, такие как растирание или царапание.
Какова продолжительность жизни человека с БЭ?
Существуют четыре основных типа БЭ, которые различаются по степени тяжести и месту образования волдырей. При более тяжелых формах БЭ ожидаемая продолжительность жизни колеблется от раннего младенчества до 30 лет. Нажмите ниже, чтобы узнать больше о каждом типе и познакомиться с человеком, живущим с ним.
Излечим ли дистрофический буллезный эпидермолиз?
В настоящее время нет лекарства от эпидермолиза буллезной болезни (ЭБ), но лечение может помочь облегчить симптомы и контролировать их. Лечение также направлено на: предотвращение повреждения кожи.
Как лечится дистрофический буллезный эпидермолиз?
Лекарства часто необходимы для облегчения боли. Антидепрессанты, лекарства, используемые для лечения эпилепсии, и ацетаминофен могут быть полезны. Если боль сильная, могут быть назначены такие лекарства, как фентанил, морфин или кетамин. Перед купанием и обработкой ран больному БЭ может потребоваться дать обезболивающее.
Как возникает дистрофический буллезный эпидермолиз?
Дистрофический буллезный эпидермолиз
Заболевание ген может передаваться от одногородитель, у которого есть заболевание (аутосомно-доминантное наследование). Или он может передаваться от обоих родителей (аутосомно-рецессивное наследование) или возникать как новая мутация у больного человека, которая может передаваться по наследству.
