2024 Автор: Elizabeth Oswald | [email protected]. Последнее изменение: 2024-01-13 00:11
При алкаптонурии фермент HGD не может метаболизировать гомогентизиновую кислоту (образующуюся из тирозина) в 4-малеилацетоацетат, а уровень гомогентизиновой кислоты в крови в 100 раз выше, чем должен обычно ожидается, несмотря на то, что значительное количество выводится почками с мочой.
Какого фермента недостаточно при алкаптонурии?
Алкаптонурия является аутосомно-рецессивным заболеванием, вызванным дефицитом фермента гомогентизата 1,2-диоксигеназы. Дефицит этого фермента приводит к повышению уровня гомогентизиновой кислоты, продукта метаболизма тирозина и фенилаланина.
Что откладывается при алкаптонурии?
Алкаптонурия, или «болезнь черной мочи», является очень редким наследственным заболеванием, которое препятствует полному расщеплению в организме двух белковых строительных блоков (аминокислот), называемых тирозином и фенилаланином. Это приводит к накоплению химического вещества под названием гомогентизиновая кислота в организме.
Какое вещество депонируется в соединительной ткани при алкаптонурии?
Избыток гомогентизиновой кислоты и родственных соединений откладывается в соединительных тканях, что приводит к потемнению хрящей и кожи. Со временем накопление этого вещества в суставах приводит к артриту. Гомогентизиновая кислота также выделяется с мочой, из-за чего моча становится темной при контакте с воздухом.
Как может быть гомогентизиновая кислотауменьшено?
Лечение аскорбиновой кислотой два раза в день может уменьшить повреждение соединительной ткани, и больных детей также переводят на диету с низким содержанием белка. Нитизиноновая терапия может снизить выработку гомогентизиновой кислоты.
Рекомендуемые:
Что такое фермент лактобактерий?
Lactobacillus Ferment действует как природное противомикробное средство широкого спектра действия в водных продуктах и в эмульсиях масло-в-воде, подкисляя окружающую среду и производя противомикробные пептиды, называемые бактериоцинами. Кроме того, он придает питательные свойства кондиционированию кожи составам средств личной гигиены.
Что означает фермент?
Ферменты – это белки, действующие как биологические катализаторы. Катализаторы ускоряют химические реакции. Молекулы, на которые могут воздействовать ферменты, называются субстратами, и фермент превращает субстраты в различные молекулы, известные как продукты.
Когда фермент катализирует реакцию quizlet?
Ферменты катализируют реакции, снижая энергию активации, необходимую для протекания реакции. Молекула, на которую действует фермент, называется субстратом. В ферментативной реакции молекулы субстрата изменяются и образуется продукт. Что происходит, когда фермент катализирует реакцию?
Где синтезируется р-РНК?
Молекулы рРНК синтезируются в специализированной области клеточного ядра, называемой ядрышком, который выглядит как плотная область внутри ядра и содержит гены, кодирующие рРНК. Где синтезируются мРНК тРНК и рРНК? У эукариот пре-рРНК транскрибируются, процессируются и собираются в рибосомы в ядрышке, в то время как пре-тРНК транскрибируются и процессируются в ядре, а затем высвобождаются в цитоплазме, где они связаны со свободными аминокислотами для синтеза белка.
Как синтезируется скатол?
Скатоле получают из аминокислоты триптофана в пищеварительном тракте млекопитающих. Триптофан превращается в индолуксусную кислоту, которая декарбоксилируется с образованием метилиндола. Скатол можно синтезировать с помощью индольного синтеза Фишера.
