26-летняя женщина потеряла сознание и внезапно скончалась во время танца. Результаты вскрытия включали кожные поражения эластической псевдоксантомы (PXE), редкое генетическое заболевание с аутосомно-доминантным и рецессивным типом наследования.
Как лечить эластическую псевдоксантому?
К сожалению, лекарства от эластической псевдоксантомы не существует. Пострадавшим рекомендуется проходить регулярные медицинские осмотры у лечащего врача и регулярные осмотры глаз у окулиста (офтальмолога), знакомого с заболеваниями сетчатки.
Угрожает ли PXE жизни?
Желудочно-кишечная система: В редких случаях PXE может вызвать желудочно-кишечное кровотечение. Это иногда не распознается сразу и может быть опасным для жизни. Мало что известно о желудочно-кишечных эффектах PXE, за исключением того, что кровотечение обычно широко распространено в желудке и/или кишечнике.
Является ли Pseudoxanthoma Elasticum аутоиммунным заболеванием?
Эластичная псевдоксантома (PXE) является редким наследственным заболеванием соединительной ткани. Предполагалась возможная связь аутоиммунного тиреоидита и ПХЭ, но сообщения о других аутоиммунных заболеваниях, осложняющих ПХЭ, редки.
Есть ли лекарство от PXE?
От PXE лекарства не существует. Лечение больных с ПХЭ заключается в наблюдении за функцией органов и последствиями воздействия ослабленногоэластиновых волокон в организме, а также меры по предотвращению травм и укреплению общего состояния здоровья.