X-сцепленная агаммаглобулинемия (XLA) является врожденной ошибкой иммунной функции, которая может вызывать опасные для жизни инфекции и хронические заболевания легких, такие как бронхоэктазы. Задержки в диагностике ухудшают прогноз и качество жизни пациентов.
Как влияет агаммаглобулинемия на организм?
X-сцепленная агаммаглобулинемия (a-gam-uh-glob-u-lih-NEE-me-uh) - также называемая XLA - это наследственное (генетическое) заболевание иммунной системы, которое снижает способность бороться с инфекциями. Люди с XLA могут заразиться инфекциями внутреннего уха, носовых пазух, дыхательных путей, кровотока и внутренних органов.
Является ли агаммаглобулинемия смертельной?
В-клетки являются частью иммунной системы и обычно вырабатывают антитела (также называемые иммуноглобулинами), которые защищают организм от инфекций, поддерживая гуморальный иммунный ответ. Пациенты с нелеченным XLA склонны к развитию серьезных и даже смертельных инфекций.
Является ли агаммаглобулинемия заболеванием?
Агаммаглобулинемия - это группа наследственных иммунодефицитов, характеризующаяся низкой концентрацией антител в крови из-за отсутствия определенных лимфоцитов в крови и лимфе. Антитела - это белки (иммуноглобулины, (IgM), (IgG) и т. д.), которые являются важными и ключевыми компонентами иммунной системы.
Как лечится агаммаглобулинемия?
Поскольку пациент с агаммаглобулинемией не может производить специфическиеантитела, основное лечение заключается в замещении иммуноглобулина (Ig). Агрессивное лечение антибиотиками бактериальных инфекций может предотвратить долгосрочные осложнения.