Большинство этих младенцев умирают в течение первых нескольких дней или недель жизни из-за затрудненного дыхания, невозможности есть и тяжелых кожных инфекций. Пациенты, выжившие после младенческого возраста, имеют тяжелый ихтиоз и различные неврологические нарушения.
В чем причина коллодия, детка?
Коллодионовая мембрана из-за аномального шелушения. Это связано с мутацией определенных генов и обычно является аутосомно-рецессивным врожденным ихтиозом (шелушащимся кожным заболеванием). Тем не менее, у 10% младенцев с коллодием кожа под кожей нормальная - это легкое проявление, известное как «самовосстановление» младенца с коллодием.
Что такое коллоидный ребенок?
Термин коллодиевый ребенок (CB) относится к новорожденному, все тело которого покрыто плотно прилегающей, эластичной, похожей на пергамент мембраной . 1. Состояние обычно связано с эктропионом, эклабией, гипотрихозом, гипоплазией носового и ушного хрящей и псевдоконтрактурами.
Можно ли вылечить врожденный ихтиоз?
Основное лечение состоит из увлажнения кожи, уменьшения потери жидкости и профилактики инфекций. В последнее время сообщалось о случаях, когда пациентов успешно лечили ацитретином, пероральным ретиноидом. Раннее пероральное лечение ретиноидами увеличивает выживаемость таких пациентов (2).
Почему дети рождаются с ихтиозом арлекина?
Ихтиоз типа Арлекина вызывается мутациями вген ABCA12. Этот ген кодирует белок, необходимый для транспортировки липидов из клеток в наружный слой кожи. Заболевание является аутосомно-рецессивным и наследуется от родителей-носителей.
