Аннотация. Киназа фосфорилазы (PhK) интегрирует гормональные и нейронные сигналы и является ключевым ферментом в контроле метаболизма гликогена . PhK является одной из крупнейших протеинкиназ и состоит из четырех типов субъединиц со стехиометрией (αβγδ)4 и общей молекулярной массой 1,3 × 106..
Что делает киназа фосфорилазы b?
Фосфорилаза киназа (PhK) координирует гормональные и нейронные сигналы, чтобы инициировать расщепление гликогена. Фермент катализирует фосфорилирование неактивной гликогенфосфорилазы b (GPb), что приводит к образованию активной гликогенфосфорилазы а.
Что такое фосфорилаза b?
Фосфорилаза а и фосфорилаза b отличаются одной фосфорильной группой в каждой субъединице. Фосфорилаза b превращается в фосфорилазу а, когда она фосфорилируется по одному остатку серина (серин 14) в каждой субъединице. Регуляторный фермент фосфорилаза киназа катализирует эту ковалентную модификацию.
Что общего между фосфорилазой и киназой?
Основное различие между ними заключается в том, что Киназа представляет собой фермент, который катализирует перенос фосфатной группы от молекулы АТФ к определенной молекуле, тогда как фосфорилаза представляет собой фермент, который вводит фосфатную группу в органическую молекулу, в частности глюкозу.
Какие симптомы может вызвать дефицит киназы фосфорилазы печени?
Он также известен как связанный с PHKBДефицит киназы фосфорилазы. Симптомы аналогичны симптомам у людей с GSD-IXa. У детей с GSD-IXb может развиться увеличение печени (гепатомегалия), гипогликемия, снижение мышечного тонуса (гипотония), мышечная слабость и задержка роста, что может привести к низкому росту в детстве.
