Медицинское определение цероида: пигмент от желтого до коричневого цвета, сходный по составу с липофусцином и накапливающийся в клетках, главным образом, в болезненных состояниях и в экспериментальных условиях.
Что такое нейрональный цероид?
Нейрональный цероидный липофусциноз (НЦЛ) относится к группе состояний, поражающих нервную систему. Признаки и симптомы сильно различаются между формами, но обычно включают сочетание деменции, потери зрения и эпилепсии.
Что такое липопигменты?
Липопигменты представляют собой двудольные гранулы, состоящие из автофлуоресцентного электронно-плотного пигмента и электронно-прозрачных липидных компонентов. Оба компонента заключены в общую непрерывную единую мембрану. Гранулы цероидного липофусциноза также автофлуоресцентны и богаты лизосомальными ферментами, как видно из стареющих липопигментов.
Что такое NCL в медицине?
Нейрональные цероидные липофусцинозы (НЦЛ) относятся к группе редких заболеваний нервных клеток. NCL передается по наследству (наследуется). Это три основных типа NCL: Взрослый (болезнь Куфса или Парри)
Что такое инфантильный нейрональный цероидный липофусциноз?
Определение. Инфантильный нейрональный цероидный липофусциноз (ИНЦЛ) представляет собой форму нейронального цероидного липофусциноза (НЦЛ; см. этот термин), характеризующуюся началом во второй половине первого года жизни и быстрым умственным и двигательным ухудшением, приводящим к потере всехпсихомоторные способности.